一組研究人員創造了人為的人王第一次在實驗室中。突破有望更深入地了解各種傳染性腦部疾病。
王室使大腦看起來像海綿:潮濕,充滿了孔。大腦的這種外觀只能通過顯微鏡觀察到。因此,王室帶來的腦部疾病是無法治愈和傳染性的。這些引起的病毒引起的神經退行性疾病甚至可以從動物轉移到人類,並可能躲在大腦中30年,然後變得明顯,使其已經遲到了治療。
人類中最常見的prion病類型是克魯特茲菲爾特 - 賈科布疾病或CJD,通常被誤診為癡呆症和阿爾茨海默氏病。在動物中,病毒會引起瘋牛病和可傳染的海綿狀腦病或TSE。
隨著綜合人類王子的突破性發展,專家現在可以理解它如何影響腦逐步,從而創建一種可以在其賽道上停止prion的治療方法。
人為的人王
什麼時候大腦中的蛋白質折疊不正確,它們會影響其他正常的腦蛋白。在適當的時候,大腦將發展顯微鏡孔,直到它類似於海綿為止。那些折疊蛋白的蛋白質是人類prion的蛋白質。一旦感染了prion的大腦達到海綿狀特徵,該人將發展神經退行性的大腦狀況,甚至可能導致死亡。
為了理解這種腦部疾病,科學家以前曾創建了人造囓齒動物。然而,對這些囓齒動物王室的進一步實驗未能感染人性化的小鼠腦模型。
西方儲備大學醫學院的研究人員目前的突破成為了第一個人為地證明折疊蛋白如何影響大腦的人為的人。
實驗,詳細的在日記中自然通訊,涉及從從大腸桿菌細菌獲得的基因工程蛋白質中合成人類prion。通過實驗,研究人員發現了神經節GM1,該GM1證明瞭如何將基於prion的疾病複製並從一個宿主傳播到另一個宿主。這些發現可能會使專家提供跳板,以開發可能抑製或阻止人類prion複製的治療方法,最終阻止其進一步發展為腦部疾病。
“我們的發現在結構層面解釋了新的人類病毒的出現,並為理解看似微妙的蛋白質結構和修飾的微妙差異如何影響其可傳播性,細胞靶向以及在人類中的表現如何,”解釋了研究的首席作者Jiri G. Safar,Case Western Reserve醫學院的病理學和神經病學教授。
Jiri補充說:“能夠像我們所做的那樣能夠在試管中產生合成的人類獎項,這將使我們能夠對王室結構和復制有更豐富的了解。”
Creutzfeldt-Jakob病
CJD目前無法治愈,其症狀與阿爾茨海默氏病的症狀極為相似。
根據國家神經系統疾病和中風研究所的說法,全球每100萬人中有一個人受到CJD的影響,其中約70%的人在一年內死亡。美國每年有350例CJD。
在早期階段,患有CJD的人會發展癡呆症,記憶力喪失以及步行和視力的問題。在後來的階段,他或她患有精神惡化,非自願的身體運動,失明,四肢弱點和昏迷的人迅速影響一個人。