帕金森氏蛋白的蛋白质结构和故障首次揭示

研究人员揭示了对线粒体蛋白的第一个真实研究，揭示其故障如何在疾病进展中起关键作用的关键细节。

科学家知道在二十年的时间里，但是起作用的机制仍然是一个谜。

澳大利亚沃尔特（Walter）和伊丽莎·霍尔（Eliza Hall）医学研究所（WEHI）的科学家团队使用先进的成像技术来确定PINK1的结构，还可以显示蛋白质如何附着在细胞动力房屋上以及如何被激活。

“这是研究帕金森氏症的重要里程碑，”说Wehi医学生物学家David Komander。

“最终看到Pink1并了解它如何与线粒体结合，这真是令人难以置信。我们的结构揭示了许多新的改变Pink1的方法，从本质上讲，这将使帕金森氏症患者改变生活。”

Pink1蛋白是体内重要的维护工作者。在健康的线粒体中，蛋白质穿过外膜和内膜，在那里它不见了。

在分解的线粒体中，该蛋白质被迫暂停一半，通过一系列释放称为泛素的化学信号的过程为删除电源标记以进行删除。当突变阻止PINK1完成工作时，线粒体功能失调。

脑细胞特别饿了，可以替代效率低下的功率单元至关重要，以防止触发帕金森氏病等疾病的神经变性。

在这里，该团队使用了包括冷冻电子显微镜和质谱在内的技术来研究PINK1和线粒体特写，发现其附着是基于一种称为TOM-VDAC的特定蛋白质复合物。

这项研究仍然是早期的日子，但是如果可以开发蛋白质功能的治疗方法，那么这可能会给我们一种减少的方式或放缓其进度。

“这是我们第一次看到人类的Pink1停靠在受损的线粒体表面，它发现了一系列出色的蛋白质，它们充当对接位点，”说来自Wehi的生物化学家Sylvie Callegari。

“我们也第一次看到帕金森氏病患者中存在突变如何影响人类Pink1。”

帕金森氏症是一种复杂的疾病，无疑是许多促成因素。然而，通过识别诸如Pink1之类的蛋白质背后的机制，研究人员更加靠近了解许多原因的共同点。

该研究已发表在科学。