Lou Gehrig病只會影響老年人嗎？

2010-06-28

老年人往往比年齡小13歲。（圖片來源：Dreamstime。）

問：ALS是老人的疾病，還是會影響每個年齡段的人？

肌萎縮性的側索硬化症（ALS）通常在40至70歲之間罷工，但在年輕人，兒童和老年人中卻有案例。獲得ALS的平均年齡為55。

ALS被稱為Lou Gehrig病在美國。蓋里格（Gehrig）為紐約洋基隊（New York Yankees）打棒球，於1941年死於這種疾病。在其他國家，ALS通常被稱為運動神經元疾病。它沒有傳染性。

ALS破壞了控制肌肉細胞的神經神經元的神經細胞。在大多數情況下，原因是未知的。隨著運動神經元的損失，控制肌肉會減弱。最終，患有ALS的人會癱瘓。

肌萎縮的意思是“沒有肌肉營養”。側向識別脊髓中的受影響區域。硬化是指該地區的疤痕或硬化。

ALS不會直接影響非自願肌肉，因此心，消化道，膀胱和性器官繼續起作用。聽力，視覺，觸摸和智力能力通常保持正常。疼痛不是ALS的主要組成部分。

美國最常見的疾病形式是“零星”的ALS。它可能會影響任何地方的任何人。 “家族” ALS繼承。所有ALS患者中只有大約5％至10％的ALS遺傳形式。在這些家庭中，每個後代都有50％的機會繼承基因突變並可能發展為疾病。

呼吸問題通常在診斷後三到五年內殺死患有ALS的人。 ALS患者中約有十年以上。有些生存了很多年。例如，著名的英國物理學家斯蒂芬·霍金（Stephen Hawking）自1960年代以來就一直在ALS。在少數人中，ALS神秘地停止了。

ALS的通常早期症狀是四肢的弱點或痙攣，並且說話或吞嚥麻煩。最初的症狀後，該疾病可能會以下列方式進展：肌肉痙攣，肢體使用脫落；言語厚實和發聲的困難；呼吸困難。

醫生開始通過檢查肌肉和神經功能來測試ALS。下一步通常是肌電圖（EMG）。該測試測量了神經和肌肉之間的信號以及肌肉內部的電活動。其他測試可能包括磁共振成像（MRI）掃描，兩個下部椎骨之間的脊髓水龍頭，血液檢查和肌肉活檢。

由美國食品和藥物管理局批准的Rilutek（Riluzole）是迄今為止唯一有助於延長ALS壽命的藥物。

但是，有非藥物治療可以幫助患有ALS的人。其中包括物理和職業療法，呼吸療法以及輔助通風，言語療法，營養和情緒支持。還有一些設備，例如用於編寫工具和飲食用具，拐杖，支撐架，步行者，輪椅和踏板車的特殊握把。