
疾病名称:三甲基尿症(TMAU),也称为“钓鱼气味综合征”
受影响的人群:TMAU是一种罕见的代谢状况,使一个人闻到像腐烂的鱼。条件是女性更常见与男性相比,有证据表明,女性性激素(例如孕激素)会加剧患者的症状。
TMAU的确切患病率尚不清楚,全球病例的估计差异很大,从一百万到100,000人中的1人中有1人。
原因:TMAU患者的体内被称为三甲胺的化学物质,闻起来像鱼。三甲胺是由肠道中的细菌作为A产生的消化的副产品某些食物,包括鸡蛋,肝脏,豆类和特定种类的海鲜,例如鱼,鱿鱼和螃蟹。
有关的:
通常,体内酶分解三甲胺进入无味的化学物质,称为三甲胺N-氧化物,然后排出通过尿液。该酶由称为FMO3的基因编码。
但是,在TMAU患者中,这种酶促过程不会发生,因此三甲胺在体内积聚并最终在患者中释放过多。汗水,尿液和呼吸。这使他们闻起来像腐烂的鱼。
大多数TMAU病例是由FMO3基因中的突变引起的,该突变阻止其所编码的酶正常工作。在这些情况下,患者以常染色体隐性方式继承了该疾病,这意味着他们必须继承突变的FMO3基因的两个副本(来自每个父母)以发展该疾病。
更少的是,TMAU可能是由于消耗大量导致三甲胺产生的食物而引起的。它也可能是由于肝衰竭和某些药物治疗所致,例如睾丸激素替代疗法,分别影响三甲胺的加工和生产。月经周期带来的激素变化也可能导致TMAU的瞬态形式。
症状:TMAU的症状可能是从出生或以后出现,通常接近开始青春期(在女性中大约8至13岁左右,男性9至14岁)发生许多激素变化。
一些TMAU患者始终有浓烈的腥味,虽然气味可能会来找其他情况。患者的压力水平和饮食会通过分别增加汗水产生和三甲胺水平来恶化症状。
英石不是致命的,但是情况可以毁灭性效果关于患者的生活质量,阻碍他们的与他人的关系及其职业, 例如。这些影响会大大阻碍他们的心理健康并可能导致抑郁症,焦虑和自杀思想在某些人中。
治疗:无法治愈TMAU。但是,医疗保健提供者可能建议患者避免使用三甲胺或物质的食物可以分解成化学物质。其中包括来自小麦喂养的奶牛的牛奶,以及鸡蛋,肝脏,肾脏,海鲜和豌豆。
也可能建议患者洗皮肤略带酸性肥皂或洗发水,避免剧烈运动会导致出汗,经常洗衣服并使用止汗剂。也可能建议他们采取措施降低压力水平。
此外,医生可以开处方低剂量的抗生素减少肠道中代谢三甲胺的细菌量。他们还可以开具活性木炭,该木炭与三甲胺的含量结合并减少可以从肠道中吸收。 ((但是,应该谨慎使用它。)
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