一种鲜为人知的痴呆症，，如今有了全新的名称和具体的诊断标准。
研究人员将其称为边缘系统为主的遗忘性神经退行性综合征（LANS），他们希望他们的工作可以让医疗专业人员更容易地照顾和辅导患有各种形式记忆丧失的患者。
LANS 推出了不同的大脑变化到，其进展往往较慢，症状也较轻，主要影响 80 岁以上的人群。
与阿尔茨海默病类似，只有通过尸检才能做出明确诊断。
为了帮助那些患有记忆丧失的人，神经学家 Nick Corriveau-Lecavalier 和他的梅奥诊所的同事以及美国和西班牙的其他机构提供了一个官方框架来区分 LANS 和阿尔茨海默氏症。
“在我们的临床工作中，我们看到一些患者的记忆症状与阿尔茨海默病相似，但当你观察他们的脑部成像或生物标志物时，很明显他们并没有患上阿尔茨海默病。”说资深作者兼梅奥神经学家戴维·琼斯（David Jones）。
“到目前为止，还没有明确的医学诊断可以指出，但现在我们可以为他们提供一些答案。”
更精确的诊断会考虑年龄、记忆丧失的严重程度、脑部扫描和生物标志物等因素。
在一项试验中，新的诊断标准仅根据患者生前的健康数据，就成功对数十名死于阿尔茨海默病或 LANS 的患者进行了分类。成功率并不完美，但准确率超过 70%。
事实证明，LANS 的临床标准很可能与以下因素引起的脑部变化有关：边缘系统为主的年龄相关性 TDP-43 脑病？又名 LATE。
在研究中，大多数患有晚期脑部变化的患者在 LANS 诊断中得分最高，但作者笔记虽然这两个术语“高度相关”，但 LANS 从技术上可以涵盖导致边缘系统退化的任何形式的痴呆症。
LATE 中的大脑变化在老年人中非常常见，在 85 岁以上的尸检大脑中约有 40% 会出现这种变化。它们的特点是边缘系统中一种名为 TP-43 的蛋白质的积累，边缘系统是参与调节记忆、情绪和行为的大脑网络。
这些大脑变化与阿尔茨海默病中出现的 tau 蛋白缠结截然不同，后者往往会积聚在大脑中与空间意识和空间推理有关的部分。
2019 年，国际共识报告 受到推崇的晚期脑部变化应该成为痴呆症分类系统的一部分。
阿尔茨海默病和 LANS 的症状有很大的重叠，这意味着它们经常被混淆。有时 LANS 甚至会与阿尔茨海默病同时出现，这让问题变得更加复杂。
但这两种疾病是不同的。
通过筛选有关这两种痴呆症的现有研究，梅奥诊所的研究人员发现了 LANS 和阿尔茨海默氏症在患者身上表现的一些关键临床差异。
患有 LANS 的患者通常首先会遭受丧失记忆力，导致他们回忆背景细节或物体和人名的能力下降，语言流畅性下降。但与阿尔茨海默病患者相比，他们的视觉空间处理能力相对保留。
此外，研究表明，海马体体积减少与 LANS 的关系比与阿尔茨海默氏症的关系更密切，而阿尔茨海默氏症的体积减少往往集中在大脑皮层。
与阿尔茨海默病相比，LANS 似乎发病较慢，且影响较轻，而患有两种 LANS 的人的衰退速度甚至更快和老年痴呆症。
“可能成为临床难题的一个潜在来源的例子是，其中 tau 主要定位于边缘系统，因此符合 LANS 的条件，”作者解释。
“先进的 LANS 标准与 tau 的视觉评估相结合，宠物可以帮助确定哪种病理最有可能导致临床症状。”
理清痴呆症的各种形式和机制显然是一项棘手的工作，但梅奥诊所的团队计划继续完善他们的 LANS 分类。
该研究发表于大脑通讯。
