疾病名称:克鲁特兹菲尔特 - 贾科布氏病(CJD)以汉斯·克鲁特兹菲尔德(Hans Creutzfeldt)和阿尔凡斯·雅各布(Alfons Jakob)的名字命名,他们是两位德国医生,他们在1920年代首次描述了这种疾病。
受影响的人群:CJD会影响全球大约有100万人每年。在美国,每年诊断出大约350例CJD病例。男性和女性是同样可能发展该疾病。
原因:CJD是由大脑中的异常蛋白质被称为“ prions”。这些病毒会对组织造成不可逆转的损害,导致整个大脑中的海绵状孔形成,引起神经元发生故障并死亡。 prions引发连锁反应,促使其他人,大脑中的正常蛋白质不折叠。这使病情永存,并导致患者逐渐恶化运动和心理功能问题。
有关的:实验室技术与“疯牛病”样品事故发生后发生致命的大脑状况
存在三种主要类型的CJD类型,这些类型取决于王室在大脑中的产生方式。这些形式中最常见的是“零星CJD”,它说明了大约85%的案件。零星的CJD发生在正常蛋白质自发误折叠并出于未知原因而成为葡萄酒时发生,通常在成年人中首次出现症状在45至75之间年龄。
此外,案例的10%至15%CJD的of是由称为PRNP的基因突变引起的,该突变导致王室的发展。这种CJD的遗传形式继承常染色体主导方式,这意味着孩子只需要从任一个父母那里继承一个错误基因的一个副本即可发展这种状况。遗传CJD最常发生在人中在30至50岁之间。
CJD案例不到1%是“感染性的”,这意味着它们是由外部来源传播prions触发的。这可能发生的一种方式是,当人们从牛牛牛肉中吃牛肉时,脑病(众所周知的“疯牛病”)。自1990年代以来,美国已经制定了严格的法规防止这种情况发生。自1996年发现人们可以从“疯牛”中获得CJD在全球范围内仅报告了233例此类案件。
CJD可以传播的另一种方式是,当它在医疗程序中意外通过人类转移到人类时(例如,患者接受CJD捐赠者的移植或输血时。发生这种情况的一个突出的例子从1950年代后期到1985年当医生给患者污染了尸体的生长激素时。这导致了全球至少有226箱CJD,包括美国29例
症状:CJD的常见症状包括痴呆,混乱和迷失方向,幻觉,缺乏协调和肌肉僵硬。患者还可能会体验性格的改变,嗜睡,癫痫发作和问题。他们还可以有心理症状,例如严重抑郁,焦虑和烦躁。
CJD的症状通常会迅速发展到患者完全卧床不起的地步,没有意识到周围的环境,并且无法与周围的人进行交流。CJD总是致命的, 和大约70%的患者在诊断的一年内死亡,通常是因为感染,心脏或肺部衰竭。
治疗:CJD无法治愈,但是药物可以帮助减轻患者的症状。例如,可以开处方药物以减少肌肉抽搐或减轻焦虑。
CJD遗传形式的早期诊断可以通过使患者能够帮助患者安排生命终止和计划生育。
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