'พลังแห่งพรีออน' สำรวจบทบาทของโปรตีนที่พับผิดในโรคทางสมอง

พลังแห่งพรีออน
มิเชล บราฮิช
มหาวิทยาลัยพรินซ์ตัน, $24.95

โรคทางระบบประสาทลึกลับกำลังคร่าชีวิตผู้หญิงและเด็กในที่ราบสูงทางตะวันออกของปาปัวนิวกินี ผู้ป่วยในระยะสุดท้ายประสบกับเสียงหัวเราะที่ระเบิดออกมาอย่างควบคุมไม่ได้ ทำให้เกิดโรคนี้จนได้รับฉายาที่น่าขยะแขยงว่า "ความตายที่น่าหัวเราะ"

การชันสูตรพลิกศพเผยให้เห็นรูเล็กๆ ในสมองของเหยื่อ ทำให้เนื้อเยื่อมีลักษณะเป็นรูพรุน มันเป็นช่วงทศวรรษ 1950 และนักวิทยาศาสตร์รู้ว่ามีโรคอื่นๆ เพียงไม่กี่โรคที่ทำให้สมองทิ่มแทงในลักษณะนี้ ทั้งหมดนี้ทำให้เกิดอาการแปลกประหลาดและร้ายแรงบ่อยครั้งในสัตว์หรือคนที่ได้รับผลกระทบ และนักวิทยาศาสตร์ทั้งหมดได้เรียนรู้ในภายหลังว่าอาจถูกตำหนิว่าเป็นโปรตีนติดเชื้อ - พรีออน

โมเลกุลที่เป็นอันตรายเหล่านี้ ค้นพบครั้งแรกในปี 1982 เป็นหัวข้อในหนังสือเล่มใหม่ขนาดไพน์ของนักประสาทวิทยา มิเชล บราฮิกพลังแห่งพรีออน- Brahic ศาสตราจารย์ที่ปรึกษาแห่งมหาวิทยาลัยสแตนฟอร์ด เริ่มงานเขียนหลังจากที่ภรรยาของเขาโน้มน้าวให้เขาเปลี่ยนการบรรยายให้กลายเป็นหนังสือ เขาเขียนกระบวนการนี้ว่า "เปลี่ยนการเกษียณอันน่าสยดสยองให้กลายเป็นการผจญภัยที่น่าตื่นเต้น"

หนังสือเล่มนี้เจาะลึกเข้าไปในชีววิทยาระดับโมเลกุลของพรีออนที่ก่อให้เกิดโรค ซึ่งเป็นโปรตีนที่พับไม่ถูกต้อง จากนั้นบังคับให้โปรตีนปกติทำเช่นเดียวกัน โปรตีนที่พับผิดเหล่านี้สามารถเกิดขึ้นตามธรรมชาติในร่างกายหรือเข้ามาโดยการบริโภคเนื้อเยื่อที่ติดเชื้อ ในสมอง โปรตีนที่ผิดปกติจะรวมตัวกัน "เหมือนกองจานซุปในตู้ครัว" Brahic เขียน การสะสมอาจทำให้เกิดปัญหาทางระบบประสาท เช่น สูญเสียความทรงจำ พูดลำบาก และเคลื่อนไหวกระตุก หากกองโปรตีนแตกออกจากกัน ชิ้นส่วนที่เกิดขึ้นสามารถเพาะเลี้ยงส่วนอื่นๆ ของสมอง เปลี่ยนโปรตีนที่ดีให้กลายเป็นโปรตีนที่พับผิดและแตกหน่อใหม่ นั่นคือวิธีที่พรีออนแพร่กระจายเหมือนการติดเชื้อ

Brahic พาผู้อ่านไปเยี่ยมชมโรคพรีออน โดยแวะที่ Scrapie (ซึ่งทำให้แกะขูดกับเสารั้วไม่หยุดหย่อน) โรควัวบ้า และ Kuru ความเจ็บป่วยที่แพร่ระบาดกับคนเหล่านั้นในปาปัวนิวกินี คุรุแพร่กระจายผ่านการกินเนื้อคน นักวิทยาศาสตร์ค้นพบ การกินเนื้อเยื่อสมองที่มีพรีออนก็เพียงพอที่จะทำให้เกิดการติดเชื้อได้ (นักวิทยาศาสตร์บางคนคิดว่าการกินเนื้อคนเป็นพิธีกรรมทางวัฒนธรรม อย่างอื่นเป็นวิธีการให้โปรตีนแก่ผู้หญิงและเด็ก เนื่องจากเนื้อสัตว์ถูกเก็บไว้สำหรับผู้ชาย) เมื่อการกินเนื้อคนหยุดลง กรณีของคุรุรายใหม่ก็เช่นกัน

ด้วยความหนาไม่ถึง 200 หน้า Brahic ได้รวบรวมการบรรยายของเขาไว้ในหนังสือเล่มเล็กๆ ที่น่าอัศจรรย์ แต่ชั้นเรียนอยู่ในเซสชั่นที่ชัดเจน แม้ว่าเขาจะเขียนให้กับผู้ที่ไม่ใช่นักวิทยาศาสตร์ แต่หนังสือของ Brahic ก็ไม่เหมาะสำหรับผู้อ่านทั่วไป เหมาะสำหรับผู้ที่ต้องการเจาะลึกเกี่ยวกับชีววิทยาพรีออน

Brahic เขียนอย่างกระชับเกี่ยวกับวิทยาศาสตร์ และด้วยความรู้สึกเกี่ยวกับผู้คนที่ได้รับอันตรายจากโรคพรีออน พวกมันหายากน้อยกว่าที่คิดไว้มาก ขณะนี้นักวิทยาศาสตร์เชื่อว่าพรีออนอาจมีบทบาทในหลาย ๆ คน, รวมทั้ง,พาร์กินสันและฮันติงตันส์ (SN: 9/9/58; SN: 29/1/24-

ในผู้ป่วยโรคอัลไซเมอร์ งานวิจัยบางชิ้นระบุว่าการสะสมของโปรตีนพรีออนในสมองอาจส่งผลให้สูญเสียความทรงจำระยะสั้นและระยะยาวอย่างร้ายแรง “ความทรงจำระยะยาวหล่อหลอมบุคลิกภาพของเรา และทำให้เราเป็นอย่างที่เราเป็น” Brahic เขียน “การลบอดีตทำให้เราสูญเสียตัวตนของเราไป”

เมื่อถึงจุดนี้ของเรื่อง คุณจะได้รับการอภัยเพราะคิดว่าพรีออนทั้งหมดเป็นโมเลกุลของโรคที่กลายพันธุ์ แต่ Brahic ก็ให้ความสำคัญกับพรีออนที่ “ดี” เช่นกัน — โปรตีนที่ไม่ติดเชื้อซึ่งซ้อนกันเหมือนกับโปรตีนที่ไม่ดี แต่ทำหน้าที่ที่จำเป็นในร่างกาย เช่น ช่วยรักษาในระยะยาว-SN: 25/4/59-

ยานพาหนะที่มีประสิทธิภาพสำหรับการส่งมอบวิทยาศาสตร์พลังแห่งพรีออนยังรวมถึงการเล่าเรื่องที่ช่วยขับเคลื่อนเรื่องราวอีกด้วย แต่ผู้อ่านที่อยากรู้อยากเห็นอาจต้องการข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคเหล่านี้และนักวิทยาศาสตร์ที่กำลังศึกษาพวกเขา

ไม่ว่าจะด้วยวิธีใด ด้วยบทสรุปของบทแบบ CliffsNotes และอภิธานศัพท์เกี่ยวกับคำศัพท์ทางชีววิทยา หนังสือของ Brahic อาจพบตำแหน่งบนชั้นวางของผู้คนเพื่อใช้เป็นแนวทางอ้างอิงโดยย่อสำหรับสาขาที่เขาเรียกว่า “เป็นวัยรุ่น เคลื่อนไหวเร็ว และไม่ไร้ข้อโต้แย้ง”

---

ซื้อพลังแห่งพรีออนจาก Bookshop.orgข่าววิทยาศาสตร์เป็นพันธมิตรกับ Bookshop.org และจะได้รับค่าคอมมิชชั่นจากการซื้อจากลิงก์ในบทความนี้