โรคผิวหนังที่ร้ายแรงและพบไม่บ่อยได้รับการรักษาให้หายในผู้ป่วยเป็นครั้งแรก

การติดเชื้อที่ผิวหนังซึ่งพบไม่บ่อยและอาจถึงแก่ชีวิตได้และผลลัพธ์ที่น่าฝันร้ายอาจจะสามารถรักษาให้หายได้ในไม่ช้า

การติดเชื้อเริ่มต้นจากผื่นที่ดูเหมือนไม่เป็นอันตราย และก่อนที่ใครจะรู้ตัว ผิวหนังมากกว่า 30 เปอร์เซ็นต์ในร่างกายเริ่มพองและลอกออกเป็นแผ่น ซึ่งมักจะเริ่มต้นกับใบหน้าและหน้าอกก่อนจะลามไปจนถึงปาก ตา และอวัยวะเพศ

การติดเชื้อ อวัยวะล้มเหลว และสามารถติดตามได้เร็วๆ นี้ หนึ่งในสามของทุกกรณี อาการนี้ถือว่าร้ายแรง สำหรับผู้ที่รอดชีวิต การฟื้นตัวอาจใช้เวลาหลายเดือนและมักจะต้องได้รับการรักษาที่คล้ายกันเพื่อเผาเหยื่อ

การติดเชื้อที่ทำให้ร่างกายอ่อนแอลงคือการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันต่อยาที่เรียกว่า toxic epidermal necrolysis (TEN) และถึงแม้จะพบได้น้อยมาก ซึ่งส่งผลกระทบต่อผู้คนนับล้านหรือสองคนทั่วโลกทุกปี แต่การโจมตีของการติดเชื้อนั้นไม่สามารถคาดเดาได้อย่างมาก

สิบเชื่อมโยงกับยามากกว่า 200 รายการและอาจส่งผลกระทบต่อทุกกลุ่มอายุและชาติพันธุ์ แม้ว่าจะมีแนวโน้มที่จะพบในผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย และพบได้บ่อยในผู้ที่มีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องของมนุษย์มากกว่า 100 เท่า--

ทีมนักวิจัยนานาชาติ นำโดยนักชีวเคมีที่สถาบันมักซ์พลังค์ในเยอรมนี ปัจจุบันอ้างว่าสามารถรักษาผู้ป่วยที่เป็นโรค TEN ได้แล้ว 7 ราย หรือการติดเชื้อที่มีความรุนแรงน้อยกว่าเล็กน้อย เรียกว่า สตีเวนส์–จอห์นสันซินโดรม (SJS) ไม่มีผู้ป่วยรายใดรายงานผลข้างเคียง

"ฉันรู้สึกภาคภูมิใจอย่างยิ่งกับความร่วมมือด้านการวิจัยอันเหลือเชื่อนี้ ซึ่งได้ช่วยชีวิตผู้ป่วยหลายรายแล้ว"พูดว่านักวิจัยด้านชีวการแพทย์ Holly Anderton จากสถาบันวิจัยทางการแพทย์ Walter and Eliza Hall ในออสเตรเลีย

“ผู้ป่วยทั้ง 7 คนที่ได้รับการรักษาด้วยการบำบัดนี้ในการศึกษาของเรา มีอาการดีขึ้นอย่างรวดเร็วและฟื้นตัวได้เต็มที่ โดยให้ผลลัพธ์ที่น่าตกใจและน่าจะช่วยปลดล็อกอาการดังกล่าวได้”

หนึ่งในผู้ป่วยเหล่านั้นเป็นชายอายุ 59 ปีที่พัฒนา TEN ทั่วร่างกาย 35 เปอร์เซ็นต์หลังจากเริ่มรักษาปอด- ผู้ป่วยสูญเสียผิวหนังไปมาก ความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตที่คาดการณ์ไว้คือเกือบ 60 เปอร์เซ็นต์

อย่างไรก็ตาม เมื่อรับประทานยายับยั้งภูมิคุ้มกันชนิดใหม่ การติดเชื้อของเขาก็หยุดคืบหน้า หลังจากผ่านไป 16 วัน เขาก็เกือบจะหายเป็นปกติแล้ว

กลุ่มยาที่เรียกว่าสารยับยั้ง AS(JAKi) ดูเหมือนจะออกฤทธิ์โดยการยับยั้งวิถีภูมิคุ้มกันที่โอ้อวด

นักวิทยาศาสตร์ค้นพบความสำคัญของเส้นทางการส่งสัญญาณนี้โดยใช้ตัวอย่างผิวหนังจากผู้ป่วยที่เป็นโรค TEN เพื่อดูว่าเซลล์ใดที่ทำให้เกิดโรคร้ายแรง โดยรวมแล้ว พวกเขาระบุโปรตีน 6 ชนิดที่เกี่ยวข้องกับที่ได้รับการควบคุมในผู้ที่ติดเชื้อทางผิวหนัง

วิถีทางของ JAK/STAT เป็นตัวขับเคลื่อนหลักของการอักเสบของผิวหนัง เซลล์ผิวที่ถูกทำลาย และการหลุดลอกของผิวหนังชั้นนอก

เมื่อใช้แบบจำลองสัตว์ฟันแทะของ TEN นักวิจัยพบว่าหนึ่งถึงสามวันหลังจากรับประทานยายับยั้ง JAK ในช่องปาก การติดเชื้อที่ผิวหนังก็ดีขึ้นอย่างเห็นได้ชัด

"บนพื้นฐานของข้อมูลพรีคลินิกที่น่าสนใจของเรา และความจำเป็นทางคลินิกเร่งด่วนสำหรับโรคร้ายแรงนี้ เราได้รักษาผู้ป่วย 7 รายที่มีภาวะ TEN หรือ SJS–TEN ทับซ้อนกับ JAKi นอกฉลาก"เขียนทีมนักวิจัยนำโดยนักชีวเคมี Thierry Nordmann จากสถาบัน Max Planck

ผู้ป่วยทั้ง 7 ราย ตอบสนองต่อการรักษาได้ดี และมีสุขภาพแข็งแรงดี ออกจากโรงพยาบาลได้ ปูทางไปสู่อนาคต-

“ผู้ป่วยอาจต้องใช้เวลาหลายสัปดาห์กว่าจะฟื้นตัวจากความเสียหาย แม้ว่าพวกเขาจะหยุดใช้ยาที่กระตุ้นให้เกิดอาการไม่พึงประสงค์แล้วก็ตาม”พูดว่าแอนเดอร์ตัน.

“ดังที่เราได้เห็นในการศึกษานี้การสามารถหยุดยั้งการลุกลามของโรคนี้ได้อย่างรวดเร็ว จะสร้างความแตกต่างอย่างมากให้กับมาตรฐานการดูแลผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่ามีอาการคุกคามถึงชีวิต”

การศึกษาถูกตีพิมพ์ในธรรมชาติ-