儿童神秘朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因被查明

卡罗琳斯卡医学院的科学家与卡罗琳斯卡大学医院合作，确定了一种影响儿童的严重癌症样疾病的起源。这一发现可能带来新的针对性治疗方法。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (LCH) 是一种罕见病这种疾病通常影响儿童，但也可能影响所有年龄段的人。这种疾病的严重程度因人而异。

朗格汉斯细胞是特殊的免疫细胞，通常存在于全身，尤其是皮肤、淋巴结和器官中，有助于调节免疫系统并抵抗入侵者。当这些细胞在 LCH 期间过度繁殖时，它们会开始在血液中积聚，并扩散并导致皮肤水疱、皮疹和骨和颅骨上的肿瘤样肿块（称为肉芽肿）。LCH 的具体起源尚未完全了解。

“LCH 细胞的起源已经讨论了几十年。一些研究人员确信 LCH 源自一种名为树突状细胞的免疫细胞，而另一些人则认为它们来自名为单核细胞的相关细胞，”卡罗琳斯卡医学院医学生物化学和生物物理学系的医生兼研究员、新研究的第一作者 Egle Kvedaraite 在一篇论文中说道。陈述。

科学家利用基因测序技术和显微镜分析 LCH 患者的细胞，发现突变的 LCH 细胞具有与单核细胞和树突状细胞以及新发现的树突状细胞 3 型 (DC3) 相似的特性。

Kvedaraite 说：“今天我们知道 DC3 有一条独立的发育途径，与其他树突状细胞和单核细胞不同，了解这一点对于我们的研究至关重要。”

科学家发现，这些不同类型的细胞可以相互交流以促进 LHC，从而形成自我强化的反馈回路。

“在 LCH 的治疗方案中，靶向治疗可以成功应用，但一旦停止靶向治疗，疾病就会复发。这对患者来说是一个严峻的挑战，因为考虑到副作用，对儿童进行终身治疗并不是一个好的选择，”科达拉石说。

科学家表示，关于 LCH 起源的新研究可能有助于未来提供更好的治疗选择。

Kvedaraite 总结道：“这一发现可能有助于开发旨在消除病理细胞的治疗方法。”

研究结果已发表在期刊上科学免疫学。