「朊病毒的力量」探討錯誤摺疊蛋白質在腦部疾病中的作用

朊病毒的威力
米歇爾·布拉希克
普林斯頓大學，24.95 美元

一種神秘的神經系統疾病正在殺死巴布亞紐幾內亞東部高地的婦女和兒童。進入最後階段的患者會出現無法控制的大笑，這種疾病因此獲得了「笑死」的可怕綽號。

屍檢顯示受害者大腦中有微小的洞，使組織呈現出獨特的海綿狀外觀。當時是 20 世紀 50 年代，科學家只知道其他少數疾病會以這種方式刺穿大腦。所有這些都會給受影響的動物或人帶來奇怪的、經常是毀滅性的症狀。科學家後來了解到，這一切都可以歸咎於傳染性蛋白質──朊病毒。

這些惡意分子於 1982 年首次被發現，是神經病毒學家 Michel Brahic 的小型新書的主題，朊病毒的威力。布拉希克是史丹佛大學的顧問教授，在妻子說服他把他的講座寫成一本書後，他開始寫作。他寫道，這個過程“將可怕的退休變成了令人興奮的冒險。”

這本書首先介紹了引起疾病的朊病毒的分子生物學，朊病毒是一種錯誤折疊的蛋白質，然後迫使正常蛋白質進行同樣的折疊。這些錯誤折疊的蛋白質可以在體內自然產生或透過消耗受感染的組織進入體內。布拉希克寫道，在大腦中，異常蛋白質「就像廚房櫃子裡的一堆湯盤一樣」堆積在一起。積聚會導致神經系統問題，例如記憶喪失、說話困難和動作不穩。如果蛋白質堆疊破裂，產生的碎片可能會在大腦的其他區域播種，將健康的蛋白質轉化為錯誤折疊的蛋白質，並長出新的蛋白質堆疊。這就是朊病毒像感染一樣傳播的方式。

布拉希克帶領讀者遊覽了朊病毒病，其中包括癢病（這種病會讓羊不停地刮擦柵欄柱）、瘋牛病和庫魯病（一種困擾巴布亞新幾內亞人民的疾病）。科學家發現，庫魯病是透過同類相食傳播的；食用含有朊病毒的腦組織就足以引起感染。 （有些科學家認為同類相食是一種文化儀式，有些科學家則認為這是一種為婦女和兒童提供蛋白質的方式，因為動物肉是留給男性的。）同類相食一旦停止，新的庫魯病病例也隨之消失。

布拉希克將他的講座濃縮在一本不到 200 頁的巨著中。但顯然正在上課。儘管布拉希克的書是為非科學家撰寫的，但他的書並不適合一般讀者。它適合那些想要深入研究朊病毒生物學的人。

布拉希克簡潔地講述了科學，並對受到朊病毒疾病傷害的人們充滿了感情。它們遠沒有人們想的那麼罕見。科學家現在相信朊病毒可能在許多方面發揮作用， 包括、巴金森氏症和亨廷頓氏症（序號：2015 年 9 月 9 日；序號：1/29/24）。

對於阿茲海默症，一些研究表明，大腦中朊病毒蛋白的累積可能會導致短期和長期記憶的毀滅性喪失。 「長期記憶塑造我們的個性，使我們成為我們自己，」布拉希克寫道。 “通過抹去過去，它剝奪了我們的身份。”

故事講到這裡，你可能會認為所有朊病毒都是疾病的叛亂分子，這是可以理解的。但布拉希克也談到了「好」朊病毒——非傳染性蛋白質，它們像壞蛋白質一樣堆積起來，但在體內執行必要的工作，例如幫助長期保存（序號：2016 年 4 月 25 日）。

傳遞科學的有效工具，朊病毒的威力也包括有助於推動故事發展的敘事片段。但對朊病毒好奇的讀者可能想了解更多有關受這些疾病影響的人以及研究這些疾病的科學家的資訊。

不管怎樣，憑藉 CliffsNotes 風格的章節摘要和生物學術語表，布拉希克的書可能會在人們的書架上找到一席之地，作為他所說的「年輕、快速發展且不乏爭議」領域的快速參考指南。

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