外科医生首次成功修复了胎儿大脑的严重畸形。
在超声波的引导下,外科医生从美国波士顿儿童医院和布莱根妇女医院使用一种称为栓塞的外科技术来治疗一种罕见的产前疾病。 这种血管异常被称为盖伦静脉畸形,导致孩子出生后血液在大脑部分区域快速危险地流动。该手术的成功为在并发症风险升级之前治疗该病带来了新的希望。
尽管这只是第一个接受这种方式治疗的患者,但该手术似乎取得了巨大的胜利。
“在我们正在进行的,我们正在使用超声引导下的经宫栓塞术来解决出生前盖伦畸形的静脉问题,在我们的第一个治疗病例中,我们很高兴地看到通常在出生后出现的严重衰退根本没有出现,”达伦·奥尔巴赫说,波士顿儿童医院和哈佛医学院的神经介入放射科医生。
“我们很高兴地报告说,六周后,婴儿的情况进展非常顺利,没有服用任何药物,饮食正常,体重增加,并且已经回到家中。没有任何迹象表明对大脑有任何负面影响。”
盖伦静脉畸形是大脑中一种罕见的血管异常,影响大约六万分之一的婴儿,它会导致动脉直接与静脉而不是毛细血管连接,否则毛细血管会控制血液流动。 这意味着进入静脉的血液流量远高于安全水平,从而产生许多有害影响。
这种情况会给心血管系统带来巨大压力,从而导致心力衰竭。 它会导致肺和心脏动脉高血压。 由于大脑中的额外压力,它可能会导致严重的脑损伤,从而导致神经和认知障碍。 它还有一个高死亡率。
通常在出生后通过栓塞进行治疗,外科医生在这种技术中将特殊材料放入静脉中以阻塞静脉,例如帮助血液凝固的凝血剂,从而防止血液流动。
但这种情况在出生后可能会迅速恶化。 胎盘的低电阻有助于调节血流和血压,为胎儿提供一些在出生时失去的保护。 出生后不久,连接肺动脉和主动脉的小血管就会关闭,这也会增加肺动脉的压力。
因此,奥尔巴赫和他的同事正在进行一项临床试验,以评估在出生前治疗这种疾病的可能性。 他们的患者是妊娠 34 周零 2 天的胎儿(足月约为 40 周),他们在进行栓塞手术时使用超声波引导。
两天后,婴儿被引产,因为该手术导致子宫膜过早破裂。 然而,婴儿出生后,其心血管系统似乎工作正常,不需要额外的支持或手术。 由于早产,婴儿不得不在医院的新生儿重症监护病房呆上几个星期,在此期间医生继续监测他的大脑。
他们没有看到任何神经功能障碍、液体积聚或出血的迹象,母亲和婴儿的病情已解除并被送回家。
由于这是正在进行的临床试验中的第一位患者,因此该技术还远未做好广泛应用的准备。 一个成功的案例并不足以建立一种成功的模式。 未来的案件可能不会那么顺利; 该手术的好处是否大于风险尚待确定。
“与往常一样,需要对许多胎儿病例进行检查和随访,以便建立神经系统和心血管结果改善的明确模式,”心脏病专家加里佐藤说加州大学洛杉矶分校美泰儿童医院的院长,他没有参与这项研究。 “因此,为了获得足够的数据并希望获得成功的结果,国家临床试验将至关重要。”
但结果非常有希望。 在撰写本文时,婴儿仍在继续茁壮成长,这表明至少对于某些患者来说,产前手术可能是一条生命线。
“虽然这只是我们的第一位接受治疗的患者,而且我们继续进行试验以评估其他患者的安全性和有效性至关重要,但这种方法有可能标志着治疗盖伦畸形静脉的范式转变,我们可以先修复畸形出生并在心力衰竭发生之前阻止它,而不是在出生后试图逆转它,”奥尔巴赫 说。
“这可能会显着降低这些婴儿长期脑损伤、残疾或死亡的风险。”
该团队的研究成果已发表于中风。