自從西方社會首次發現並描述了鐮狀細胞病（一種遺傳性血液疾病）以來，已經有100年了。
儘管研究人員和醫生在理解疾病並為兒童提供篩查和治療方面已經走了很長一段路，但患有這種病情的成年人仍然面臨許多挑戰，包括誤解以及無法獲得適當的護理。結果，患者通常會在急診室接受治療，並有助於疼痛發作，這是病情的標誌。
實際上，根據《美國醫學協會（JAMA）雜誌》（JAMA）在4月份發表的一項研究，在30天內，在急診護理中住院的18至30名患者最終在30天內重新住院。這遠高於其他疾病的率，包括心臟衰竭（16％）和糖尿病（20％）。調查結果表明，許多患者在住院或隨訪期間沒有得到適當的護理。
在某些方面，鐮狀細胞患者面臨的問題只是反映美國醫療保健系統，這不足以滿足成年人的需求，尤其是那些有慢性病專家說，或者很貧窮。
但是有特定於鐮狀細胞疾病的問題。
進行JAMA研究的威斯康星州醫學院兒科學教授David Brousseau說：“由於鐮狀細胞病的進展，鐮狀細胞病的患者現在的壽命比以前的時間要長得多。”他說：“三十或40年前，大多數人在童年時期死亡，因此許多對鐮狀細胞病患者的治療和護理都集中在小兒人群中。” “我認為，小兒領域中比成年領域中更具成熟的鐮狀細胞專家，這在很大程度上是因為這相對較新的轉變是擁有大量的鐮狀細胞病患者的壽命足夠長，足以到達老年。”
現在，醫生和組織正在共同努力，以提高意識並為該病情創建一致的治療指南。
什麼是鐮狀細胞疾病？
鐮狀細胞疾病從患者的紅細胞的扭曲形狀中得名，這些形狀有時是C形的，而不是正常的甜甜圈形狀。細胞的毀容來自異常的存在血紅蛋白- 紅細胞中的蛋白質在整個體內攜帶氧氣。 [讀有關鐮狀細胞貧血的更多信息]。
該疾病主要影響從非洲，南美，中美洲和印度在內的熱帶或亞熱帶國家下降的人。根據疾病控制與預防中心（CDC）的數據，在美國，據估計有70,000至100,000名非裔美國人患有鐮狀細胞性貧血，或該人群中每500名分娩中有1個。
異常的鐮狀細胞比正常的紅細胞柔韌性不那麼靈活，這可能會導致許多問題。細胞可以阻止血管並限制血液流動，從而導致疼痛，器官和神經損傷，並且中風。
鐮狀細胞的壽命也不是正常的紅細胞，持續約20天而不是通常的三個月。結果，患者患有貧血。
當前的治療涉及輸血，以治療貧血並有助於預防中風，以及疼痛發作的止痛藥。唯一可用的鐮狀細胞特異性藥物（稱為羥基脲）有助於減輕疼痛，並可以降低患者的死亡率。專家認為，由於醫生和患者的意識不足，該藥物的使用頻率不高。
住院並重新住院
儘管治療已經達到患者的壽命比某些時間更長 幾十年前，這可能還不夠。例如，布魯索（Brousseau）的JAMA研究研究了美國八個州所有年齡段的21,112例鐮狀細胞患者的住院率，發現三分之一需要在30天內進行重新住院。
然而，布魯索指出，儘管重新培育率被認為是其他疾病護理質量的良好指標，但研究人員尚不確定是否適合鐮狀細胞疾病 - 疼痛的一種住院治療可能與下一種完全無關。儘管如此，高率應該是“可能有問題的危險信號”。
布魯索（Brousseau）希望這項工作激發更多的研究，以了解為什麼這些數字如此之高，並找出使它們失望的方法。
成人的孩子
成人重新培育的原因之一可能是如此之高的是，對成年人的照顧不如兒童那樣建立。
加利福尼亞州兒童醫院（Chori）兒童醫院（Chori）的血液學家埃利奧特·維金斯基（Elliott Vichinsky）說：“我認為，鐮狀細胞是一種[疾病]，反映了美國醫療保健的益處和問題。” “我們確實具有出色的技術，但是由於許多原因，很難將其交付給成人鐮狀細胞患者。”
這些問題之一是向年輕人從童年過渡時為他們提供健康保險。
布魯索說：“對於許多人來說，一旦您遇到了年輕人，您的保證保險可能會消失，您的初級保健兒科醫生將不再見到您，因此您正在過渡。” “我認為這是鐮狀細胞種群中有關地區的潛在潛力之一，是它們在全國范圍內並沒有特別好。”
對於成年人來說，另一個問題是他們的護理往往不如兒童的協調能力很好。
疾病預防控制中心（CDC）國家出生缺陷和發育障礙國家中心的健康科學家梅利莎·克里裡（Melissa Creary）說：“您有一位兒科醫生，他將諮詢血液學家，他可能會與可能與心髒病學家協商的肺科醫生進行諮詢。” “當您成為成年人時，很難訪問所有這些人來協調所需的護理。”
非洲裔美國人在美國貧困人口中的代表人數也過高 - 該人口較少獲得醫療保健福利。布魯索說：“如果您在年輕時獲得保險資格，因為您的貧困水平，當您成為成年人時，您可能會失去其中的一些。”
更特定於鐮狀細胞的障礙是，醫生在成年人總體上往往不太熟悉這種疾病。布魯索說：“我認為培訓計劃並沒有為居民做好準備照顧患有鐮狀細胞病的成年人，因為沒有那麼多。”關注這種病情的專家，包括成人血液學家（研究與血液相關的疾病的醫生）。
Brousseau說，結果，一些成年鐮狀細胞患者從小兒中心得到護理。雖然一些醫生正在介入以滿足成人鐮狀細胞知識的醫生的需求，但目前還不夠。
布魯索說：“現在似乎有所增加，但是直到增加這一增加，我認為您將繼續將這些從小兒過渡到成人護理的人在系統中有些損失，並且不會覺得他們在孩子時就擁有那個醫療之家。”
疾病的誤解
專家說，醫生通常不知道病情會導致多少疼痛以及需要多少藥物。結果，患者尋求緩解疼痛可能懷疑徵用藥物。
Creary說：“為了治療疼痛，通常需要高劑量的麻醉品。” “而且，為了進一步加劇這種情況，患有鐮狀細胞疾病的患者通常非常適合自己的身體，並且確切地知道藥物量和需要什麼藥物。”
細緻的知識會導致危險信號。
她說：“他們可能會出席急診室部門，並告訴醫生他們很痛苦，他們需要X，Y和Z藥物，他們需要這麼多的藥物，而且他們已經知道，如果您給他們這麼多的東西，那將行不通。” “這在許多醫生眼中肯定是可疑的。”
未來的補救措施
醫師和組織正在進行許多項目，以幫助糾正這種情況。
在疾病預防控制中心和美國國立衛生研究院進行的一個項目中，科學家們試圖確切找出美國有多少個鐮狀細胞患者，因為目前尚不清楚目前的估計是否準確。儘管現在因疾病出生時被篩查，但移民和在篩查前出生的人將不會被計算。該項目被稱為Rush，還將涉及收集有關誰正在治療這些患者以及他們是否有足夠的護理機會的信息。
Creary說：“我們需要知道，有多少患者；我們需要知道[是否被看到]，或者如果沒有被看到。一旦獲得了這些信息，我們將能夠希望解決該醫療保健利用中的差距。”
國家心臟，肺和血液研究所還正在製定新的準則，以樹立疾病的一致護理標準，並將為醫生廣泛使用。
這些信息將在農村地區特別有用，農村地區往往缺乏專業的鐮狀細胞疾病中心，並且患有這種狀況的人群較小。
Creary說：“您去了非城市地區，特別是如果您去了非專業中心，您只是去定期去執業者，他們知道鐮狀細胞疾病的機會很小。”
全國各地的護理中心還獲得了贈款，以幫助教育醫療保健提供者有關適當的鐮狀細胞治療，包括使用鐮狀細胞藥物羥基脲。 “有些人正在初級保健提供者看到，但某種程度上的信息並沒有很好地傳播羥基脲的價值，” Chori的鐮狀細胞疾病研究員Marsha Treadwell說，他是其中一項贈款的接受者。
還在努力改善全球一級的護理。來自世界各地的醫生和衛生專業人員上週在加納阿克拉舉行的第一屆全球鐮狀細胞病大會上開會。目的是討論與鐮狀細胞疾病管理有關的各種問題，分享有關該疾病的信息，並找出在整個國家 /地區保持一致的方法。
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