什麼是肌萎縮性側索硬化症？

肌萎縮側索硬化症（ALS）是一種導致負責控制各種自主運動的神經隨著時間的推移而逐漸惡化的疾病。

它曾經被普遍稱為盧伽雷氏病，以一位受歡迎的美國棒球運動員的名字命名，他在 20 世紀中葉被診斷出患有這種疾病。 如今，它更常與著名物理學家聯繫在一起，史蒂芬·霍金21 歲時被診斷出患有 ALS。

雖然相對罕見，但 ALS 是最常見的運動神經元疾病，可能影響多達每 12,000 人中就有一個在他們生命中的某個時刻。

從早期的肌肉抽搐和僵硬症狀，到四肢無力，大多數患者最終會在兩到四年內出現全身癱瘓和呼吸衰竭。 在大約十分之一的病例中，患有這種疾病的人存活時間超過十年。

肌萎縮側索硬化症 (ALS) 的病因是什麼？

在大約十分之九的病例中，ALS 的診斷不能輕易與特定的遺傳或環境因素聯繫起來。 儘管這些「散發」病例佔大多數，但其餘「家族」病例確實表明該疾病可能存在遺傳作用。

對10%的人進行調查有家族史的病例揭示了導致這種疾病或影響其表現的突變。 其中近一半的病例與標記為 C9ORF72 的基因有關，該基因負責製造運動神經元中的蛋白質。 大約四分之一的病例與超氧化物歧化酶1，一種參與製造結合銅和鋅離子的酵素的基因。

即使 DNA 影響疾病的發展和進展，但它顯然是我們繼承的基因、突變和基因的不同組合的複雜相互作用。環境因素。

ALS 有哪些治療方法？

到目前為止，研究人員尚未找到一種安全或有效的方法來消除 ALS 造成的損害。

現代醫學現在能做的最好的事情就是減少其症狀的影響並控制併發症的風險。

藥物阻止神經傳導物質谷氨酸釋放的藥物已被證明可以在一定程度上減緩疾病的進展。 A相對較新的治療方法一種名為依達拉奉 (Edaravone) 的藥物於 2017 年獲得 FDA 批准，但目前尚不清楚它如何幫助治療 ALS。

物理治療和低強度運動也可能使受影響的肌肉保持更強壯一段時間，從而在短期內改善運動功能。

當運動不可避免地喪失時，技術就會介入提供幫助。史蒂芬·霍金的溝通和移動的方式晚年主要由臉頰肌肉的運動控制； 新技術可能會使用眼球運動， 甚至大腦活動讓電腦能夠說話、行走和操縱物體。

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